26.2 C
Jakarta
Wednesday, April 17, 2024

Mengenal Sindrom Usher, Penyebab Anak Kehilangan Pendengaran

Sindrom Usher diturunkan dari orang tua kepada anak. Kondisi ini pun bisa sebabkan anak mengalami kehilangan pendengaran.

Sindrom Usher adalah kondisi kesehatan yang memengaruhi kemampuan melihat dan mendengar pada anak. Kehilangan pendengaran ini disebabkan oleh perkembangan abnormal sel-sel rambut (sel reseptor suara) di telinga bagian dalam.

Sebagian besar anak dengan sindrom ini dilahirkan dengan gangguan pendengaran sedang hingga berat, tergantung pada jenisnya. Sindrom ini juga jarang muncul ketika anak menginjak remaja. Yuk, kenali sindrom Usher yang menyebabkan kehilangan pendengaran pada anak di sini!

Apa itu Sindrom Usher?

Sindrom ini diturunkan dari orang tua kepada anak dan berkemungkinan besar diwariskan ketika kedua orang tua adalah pembawa gen abnormal. Gejala sindrom ini tergantung pada jenis yang diidap, namun, gejala sindrom Usher yang umum adalah:

  • Masalah dengan pendengaran atau tuli.
  • Masalah dengan keseimbangan.
  • Masalah dengan penglihatan atau kebutaan

Masalah dengan penglihatan disebabkan oleh gangguan mata yang disebut retinitis pigmentosa. Gangguan ini termasuk sekelompok penyakit mata yang menyebabkan hilangnya penglihatan secara bertahap.

Untuk mendiagnosis sindrom usher diperlukan beberapa pemeriksaan yang mencakup:

Elektronistagmografi (ENG)

Tes ini dilakukan untuk memeriksa gerakan mata guna membantu mendiagnosis masalah keseimbangan.

Pengujian Penglihatan

Tes yang berbeda digunakan untuk menguji penglihatan anak-anak yang usianya masih sangat muda.

Tes Mata

Seorang dokter mata akan melihat retina selama pemeriksaan mata.

Elektroretinografi (ERG)

Tes ini dilakukan untuk memeriksa bagaimana retina bereaksi terhadap cahaya. Ini digunakan untuk mendiagnosis retinitis pigmentosa.

Evaluasi Pendengaran

Dokter spesialis pendengaran akan memeriksa telinga dan melakukan serangkaian tes untuk memeriksa pendengaran anak.

Tipe Sindrom Usher dan Perbedaan Gejalanya

Melansir situs My Cleveland Clinic, Usher syndrome terbagi ke dalam 3 tipe yang masing-masing memiliki gejala berbeda-beda.

Sindrom Usher tipe 1

Kebanyakan penderita Usher syndrome tipe 1 terlahir dengan kehilangan pendengaran yang parah atau tuli. Anak juga memiliki masalah keseimbangan dan koordinasi sehingga pertumbuhan motoriknya terhambat. Anak lebih lambat duduk dan berjalan daripada anak seusianya.

Di sisi lain, anak juga mengalami gangguan penglihatan yang biasanya dimulai sekitar umur 10 tahun dan semakin memburuk seiring waktu. Pada awalnya, anak akan mengalami penglihatan pada malam hari saja, kemudian memburuk menjadi kehilangan penglihatan yang parah selama bertahun-tahun.

Sindrom Usher tipe 2

Gejala Usher syndrome tipe 2 ditandai dengan kehilangan pendengaran sejak baru lahir. Gangguan ini bisa jadi sedang atau parah. Kemudian pada masa remaja, anak akan mulai mengalami kehilangan fungsi penglihatan secara bertahap. Gangguan ini akan terus memburuk seiring bertambahnya usia. Berbeda dengan tipe 1, anak yang mengidap sindrom Usher tipe 2 biasanya tidak memiliki masalah keseimbangan.

Sindrom Usher tipe 3

Di antara semua tipe, tipe ini merupakan yang paling jarang ditemukan, yaitu hanya sekitar 2% dari keseluruhan kasus Usher syndrome. Anak dengan tipe ini biasanya memiliki pendengaran dan penglihatan yang normal saat baru lahir.

Kehilangan pendengaran yang khas baru akan muncul menjelang masa remaja dan semakin memburuk seiring bertambahnya usia. Di umur paruh baya, kondisi ini akan sangat parah. Begitupun dengan kehilangan penglihatan yang disebabkan oleh retinitis pigmentosa. Ia juga baru muncul pada akhir masa kanak-kanak atau remaja.

Meski begitu, beberapa orang mungkin baru mengalaminya saat memasuki pertengahan usia dewasa. Kondisi ini biasanya diawali dengan rabun senja. Meskipun tidak semua, beberapa orang dengan sindrom Usher tipe III juga mengembangkan kelainan vestibular yang menyebabkan masalah keseimbangan.

Penanganan Sindrom Usher

Saat ini, tidak ada obat untuk sindrom ini, tetapi ada perawatan dan penanganan yang bisa dilakukan dan ini melibatkan pengelolaan masalah pendengaran, penglihatan, dan keseimbangan. Diagnosis dini dapat membantu pengidapnya beradaptasi dengan lingkungan dengan mempertimbangkan tingkat keparahan gangguan pendengaran dan penglihatan serta usia dan kemampuan anak.

Layanan pengobatan dan komunikasi juga dapat mencakup alat bantu dengar, implan koklea, pelatihan pendengaran. Ini termasuk juga pelatihan bahasa isyarat, pelatihan orientasi dan mobilitas untuk masalah keseimbangan.

Dalam kebanyakan kasus, gejala sindrom ini bisa terus memburuk dari waktu ke waktu. Dalam kasus yang parah, ini dapat menyebabkan ketulian dan kebutaan. Anak dengan bentuk penyakit yang tidak terlalu parah mungkin hanya mengalami gangguan pendengaran dan penglihatan sedang saja.

Nah, itulah penjelasan mengenai sindrom usher dan peenyebab anak kehilangan pendengaran. Jika anak anda mengalami gejala seperti diatas segera berikan penangan khusus secepatnya. Namun, Tidak ada obat yang dengan pasti mengobati sindrom ini, sehingga deteksi dini akan sangat baik untuk membantu anak mendapatkan penanganan terbaik.

Related Articles

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here
Captcha verification failed!
CAPTCHA user score failed. Please contact us!

Stay Connected

23,893FansLike
1,879FollowersFollow
26,500SubscribersSubscribe
- Advertisement -spot_img

Latest Articles